BackgroundInborn errors of immunity (IEI), or primary immune disorders (PIDs), predispose individuals to infections, autoimmunity, inflammation, allergy, and malignancy. Malignancies are a major cause of morbidity and mortality in patients with IEI/PIDs, with poorer outcomes compared with the general population.ObjectiveWe sought to determine the frequency and types of malignancies in patients with IEI/PIDs and to assess clinical management approaches across Europe.MethodsDescriptive analyses were performed on malignancy data within each IEI category. In addition, a European Society for Immunodeficiencies Registry survey (05/2022-03/2024) collected data on management strategies and challenges.ResultsOf 19,959 patients with IEI/PIDs, 1783 (8.9%) developed malignancies, of whom 27.1% presented malignancy as first manifestation of IEI/PIDs. A total of 1210 malignancies were specified; B-cell non-Hodgkin lymphoma was most common (24.2%). Detailed malignancy-IEI/PID association maps are provided. Predominantly antibody deficiencies accounted for 59.1% of malignancy cases, with a higher median age at first malignancy (43.6 years) compared with other IEI/PID categories, for example, combined immunodeficiencies with syndromic or associated features (11.7 years). Survey findings revealed that oncological treatment was modified because of IEI/PIDs in 21.5% of cases, with assumed negative impacts of IEI/PIDs on complications and outcomes (in 27.4% and 30.7%, respectively). IEI/PIDs influenced transplant decisions in 16.5% of cases. Management practices such as interdisciplinary decision finding and guideline availability were recorded.ConclusionsThis study provides comprehensive epidemiological data on malignancies in IEI/PIDs, highlighting the need for tailored screening and management. Survey results emphasize the real-world challenges and support the development of IEI/PID-specific oncological surveillance guidelines and treatment strategies.
Epidemiology and management of malignancies in patients with inborn errors of immunity—An ESID registry study of 19,959 patients / Bogaert, D. J. A.; Wolfsberger, C. H.; Attarbaschi, A.; Gathmann, J.; Warnatz, K.; Mueller, G.; Mukhina, A.; Rusch, S.; Kindle, G.; Van Montfrans, J. M.; Seidel, M. G.; Elaziz, D. A.; Abdelkader, S. L. M.; Abitbol, A.; Abolhassani, H.; Abrahim, L.; Abuzakouk, M.; Accardo, P. A.; Moussouni, N. A.; Afonso, V.; Agyeman, P.; Ahlmann, M.; Aiuti, A.; Akl, A.; Aksu, G.; Albers, K.; Albert, M. H.; Alecsandru, M. D.; Aleinikova, O.; Aleshkevich, S.; Eldeen Youssif Alkady, R. S.; Allende, L.; Alligon, M.; Allwood, Z.; De Lara Laia Alsina, M.; Ambrosch-Barsoumian, D.; Ameshofer, L.; Amour, K.; Anadol, E.; Ananthachagaran, A.; Andriamanga, C.; Andris, J.; Andritschke, K.; Angelini, F.; Ankermann, T.; Apel, K.; Arami, S.; Ardeniz, O.; Arkwright, P.; Arnold, K.; Ascherl, R.; Assam, N.; Assia-Batzir, N.; Atschekzei, F.; Aumann, S.; Aumann, V.; Aurivillius, M.; Ausserer, B.; Avcin, T.; Aydemir, S.; Aygoren-Pursun, E.; Ayvazdeniz, C.; Azzari, C.; Babacar, L.; Bach, P.; Bachmann, S.; Bader, P.; Bakhtiar, S.; Bance, R.; Bangs, C.; Barfusz, K.; Baris, S.; Barlanisil, B.; Bartsch, M.; Baselli, L. A.; Batlle-Maso, L.; Baumann, H.; Baumann, U.; Baumeister, V.; Baxendale, H.; Bazen, S.; Beaurain, B.; Beaute, J.; Bechar-Makhloufi, M.; Beck, N.; Becker, B.; Becker, C.; Behrends, U.; Beider, R.; Beier, R.; Belkacem, A.; Belke, L.; Bellert, S.; Belohradsky, B. H.; Ben-Bouzid, A.; Benoit, V.; Benslama, L.; Berdous-Sahed, T.; Bergils, J.; Berglof, A.; Bergman, P.; Bernat-Sitarz, K.; Bernatoniene, J.; Bernatowska, E.; Bernbeck, B.; Bertolini, E.; Bethune, C.; Beuckmann, K.; Bhole, M.; Biegner, A. -K.; Bielack, S.; Bienemann, K.; Bigl, A.; Bigorgne, A.; Bijl, M.; Binder, N.; Bitzenhofer-Gruber, M.; Rohner, G. B.; Blank, D.; Blattmann, C.; Blau, J.; Blaziene, A.; Blazina, S.; Bloomfield, M.; Blume, R.; Boardman, B.; Bode, S.; Boelens, J. -J.; Boesecke, C.; Bogaert, D.; Bogner, J.; Bohynikova, N.; Booth, C.; Bordon, V.; Borkhardt, A.; Borries, M.; Borte, M.; Borte, S.; Bossaller, L.; Bossard, M.; Botros, J.; Boucherit, S.; Boutros, J.; Boyarchuk, O.; Boyman, O.; Boztug, K.; Pereira Da Silva, S. B.; Braschler, T.; Bravo, S.; Bredius, R.; Bright, P.; Brito De Azevedo Amaral, C.; Brodszki, N.; Brodt, G.; Brolund, A.; Brosselin, P.; Brummel, B.; Brun-Schmid, S.; Brunner, J.; Bruns, R.; Buchta, C.; Buck, D.; Bucker, A.; Buckland, M.; Buhrlen, M.; Burdach, S.; Burns, S.; Burton, J.; Caminal, L.; Cancrini, C.; Candotti, F.; Canessa, C.; Cant, A. J.; Cantoni, N.; Capilna, B.; Caracseghi, F.; Caragol, I.; Carbone, J.; Carrabba, M.; Casanova, J. -L.; Chamberlain, L.; Chandra, A.; Chantrain, C.; Chapel, H.; Chassot, J.; Chee, R.; Chinello, M.; Chopra, C.; Chovancova, Z.; Christmann, M.; Chrzanowska, K.; Ciznar, P.; Claes, K.; Classen, C. F.; Classen, M.; Cochino, A. -V.; Condliffe, A. M.; Corbacioglu, S.; Cordeiro, A. I.; Wynar, D. C.; Core, C.; Costes, L.; Coulter, T.; Courteille, V.; Cristina, M.; Cucuruz, M.; Dabrowska, L. N.; Leonik, N. D.; Dahling, M.; Daly, M. L.; Daniel, C. -S.; Danieli, M. G.; Darroch, J.; Davies, G.; De Gracia Roldan, J.; De Nadai, N.; De Schutter, I.; De Vergnes, N.; De Vries, E.; De Witte, J.; Debaets, F.; Debert, T.; Deboeck, C.; Defila, C.; Deimel, J.; Delaplace, D.; Dellepiane, R. M.; Dellert, N.; Delliera, L.; Delor, A.; Demel, U.; Dempster, J.; Den Os, M. M.; Dengg, R.; Desisa, S. A.; Desta, A.; Detkova, D.; Dewerchin, M.; Crimi, R. D.; Dilloo, D.; Dimitriou, F.; Dinges, S. S.; Dinser, J.; Dipani, N.; Dirks, J.; Dittrich, A. -M.; Djermane, L.; Dogru, Y.; Esin, F. D.; Dombrowski, A.; Escobar, J. D.; Doring, M.; Drabe, C. H.; Drerup, S.; Drexel, B.; Driessen, G. J. A.; Duckers, G.; Dudoit, Y.; Duppenthaler, A.; Ebetsberger-Dachs, G.; Ecser, M. B.; Edgar, J. D.; Eekman, M.; Ehl, S.; Ehrat, R.; Eisl, E.; Ekwall, O.; El Hawary, R.; El-Helou, S. M.; El-Marsafy, A.; Elbe, S.; Elcombe, S.; Eldash, A.; Radwa Salah Eldeen, Y. A.; Ellerbroek, P. M.; Elling, R.; Elliott, J.; Elmarsafy, A.; Engelhardt, A.; Ernst, D.; Ersoy, F.; Esper, S.; Esteves, I.; Etzioni, A.; Exley, A.; Faber, M.; Fabio, G.; Fahrni, G.; Faletti, L. E.; Farber, C. -M.; Neves, J. F.; Faria, E.; Farkas, H.; Farmaki, E.; Fasshauer, M.; Fasth, A.; Fatkenheuer, G.; Faustmann, S.; Fecker, G.; Feighery, C.; Feiterna-Sperling, C.; Fernandez-Cruz, P. E.; Concalo, C. F.; Ferster, A.; Feuchtinger, T.; Feyen, O.; Finke, D.; Fischer, A.; Fitter, S.; Flaschberger, S.; Fleckenstein, L.; Foll, D.; Fontana, A.; Forino, C.; Forster-Waldl, E.; Franchet, N.; Freitag, D.; Frey, U. P.; Frick, H. M.; Friedel, E.; Friedrich, W.; Frisch, B.; Frischknecht, L.; Fritzemeyer, S.; Gagro, A.; Gahr, M.; Galal, N. M.; Gambineri, E.; Gamper, A.; Gams, F.; Ganzow, A.; Garcelon, N.; Garcez, T.; Garciaprat, M.; Gardulf, A.; Garibay, J.; Garwer, B.; Gathmann, J.; Gathmann, B.; Gebauer, C.; Geberzahn, L.; Geikowski, T.; Geisen, U.; Gemander, C.; Gennery, A. R.; Gerisch, M.; Gernert, M.; Gerrer, K.; Gerschmann, S.; Ghosh, S.; Giannini, C.; Herrera, J. G.; Sanz, N. G.; Girndt, M.; Girrbach, R.; Girschick, H.; Gkantaras, A.; Gkougkourelas, I.; Gladysz, D.; Gnatowski, S.; Gnodtke, E.; Goda, V.; Goddard, S.; Goebel, D.; Goffard, J. -C.; Goldacker, S.; Gollowitsch, E. M.; Gomes, M.; Gompels, M.; Gonzalez, M.; Gonzalez Granado, L. I.; Gordins, P.; Gossling, K.; Goschl, L.; Gossens, L.; Gowin, E.; Graafen, L.; Graca, L.; Gradauskiene-Sitkauskiene, B.; Graf, D.; Graf, N.; Grange, E.; Grashoff, H. A.; Greil, J.; Grigoriadou, S.; Grimbacher, B.; Gronlund, H.; Gross-Wieltsch, U.; Guerra, T.; Guevara-Hoyer, K.; Gueye, M. S.; Guibert, N.; Gulnur, B.; Gungor, T.; Guseva, M.; Guzman, D.; Haag, M.; Haase, G.; Haenicke, H.; Haerynck, F.; Hafsa, I.; Hagin, D.; Haliti, E.; Hallek, M.; Hammarstroem, L.; Hancioglu, G.; Handgretinger, R.; Hanitsch, L. G.; Hansen, S.; Hariyan, T.; Harrer, T.; Hassunah, P.; Hatzistilianou, M.; Hauck, F.; Hauser, T.; Haverkamp, M. H.; Hayman, G.; Heath, P.; Hedrich, C.; Heeg, M.; Heike, M.; Heimbrodt, M.; Heine, S.; Heininger, U.; Heinrich, C.; Heinz, V.; Heitger, A.; Helbert, M.; Helbling, A.; Drabe, C. H.; Hellige, A.; Hempel, J.; Henderson, K.; Henes, J.; Henneke, P.; Hennig, C.; Henrichs, K.; Herbst, M.; Hermann, W.; Hernandez, M.; Hernandez, A.; Heropolitanska-Pliszka, E.; Herriot, R.; Herrmann, F.; Herwadkar, A.; Hess, C.; Hess, U.; Hesse, S.; Higgins, S.; Hilfanova, A.; Hilpert, S.; Hintze, C.; Hlavackova, E.; Hodl, I.; Hodzic, A.; Hoernes, M.; Hoffmann, C.; Holbro, A.; Hollinger, C.; Holtsch, L.; Holzer, U.; Holzinger, D.; Honig, M.; Honscheid, A.; Horn, J.; Horneff, G.; Hoyoux, C.; Hristova, N.; Hubel, K.; Hubner, A.; Huemer, C.; Huissoon, A.; Hulsmann, B.; Hundsdorfer, P.; Huppertz, H. -I.; Huss, K.; Hussain, S.; Husson, J.; Huttner-Foehlisch, T.; Ijspeert, H.; Ikinciogullari, A.; Ilknur, K.; Irga, N.; Jablonka, A.; Jahnz-Rozyk, K.; Jakob, M.; Jakoby, D.; Jakoby-Gaide, D.; Jandus, P.; Jansson, A.; Jaquet, M.; Jardefors, H.; Jargulinska, E.; Jauk, B.; Jesenak, M.; Jilka, K.; Jolles, S.; Jones, A.; Jones, R.; Jonkman-Berk, B.; Jonsson, G.; Joyce, H. J.; Juliana, P.; Kabesch, M.; Kager, L.; Kahlert, C.; Kaiser-Labusch, P.; Kakkas, I.; Kamitz, D.; Kanariou, M.; Kanz, L.; Karakoc-Aydiner, E.; Karanovic, B.; Kartal-Kaess, M.; Kaser, E.; Katzenstein, T. L.; Kayserova, H.; Kelleher, P.; Kerre, T.; Kilic, S. S.; Kindle, G.; Kirchner, M.; Kiwit, S.; Kiykim, A.; Klasen, J.; Klaudel-Dreszler, M.; Klein, A.; Klein, C.; Klein-Franke, A.; Kleine, I.; Kleinert, S.; Klemann, C.; Klima, M.; Klocperk, A.; Kobbe, R.; Kocacik Uygun, D. F.; Koch, M.; Kochler, Y.; Kohistani, N.; Kojic, M.; Kolios, A.; Kolsch, U.; Koltan, S.; Kondratenko, I.; Konigs, C.; Konoplyannikova, J.; Kopac, P.; Kopp, J.; Korholz, D.; Korholz, J.; Korte, P.; Kostyuchenko, L.; Kotter, I.; Kracker, S.; Kralickova, P.; Kramm, C.; Kramme, P.; Krausz, M.; Kreuz, W.; Krista, J.; Krivan, G.; Kropshofer, G.; Kruger, R.; Krystufkova, O.; Ktistaki, M.; Kuhl, J. -S.; Kuhn, A.; Kuijpers, T. W.; Kuis, W.; Kullmann, S.; Kulozik, A.; Kumararatne, D.; Kummler, R.; Kundgen, A.; Kurenko-Deptuch, M.; Kusspaula, C.; Kutukculer, N.; Lafoix-Mignot, C.; Lamers, B.; Lanbeck, P.; Landais, P.; Landwehr-Kenzel, S.; Langemeyer, V.; Langer, T.; Lankisch, P.; Lanz, N.; De Lara, M.; Lara-Villacanas, E.; Laubenthal, L.; Laws, H. -J.; Leahy, R.; Lee, J. -Y.; Lehmann, A.; Lehmberg, K.; Lehner, P.; Leibfrit, H.; Leistner, L.; Lemignot, L.; Lesch, P.; Leutner, S.; Liatsis, M.; Veghova, L. L.; Liebel, J.; Liese, J. G.; Linauskiene, K.; Linde, R.; Linssner, M.; Lippert, C. F.; Litzman, J.; Llobet, P.; Lo, B.; Lodin, T.; Lokaj, J.; Longhino, D.; Longhurst, H.; Lopes Da Silva, S.; Lorenzen, C.; Lougaris, V.; Low, D.; Lubatschofski, A.; Lucas, M.; Lutz-Wiegers, V.; Maass, S.; Maccari, M. E.; Macura-Biegun, A.; Maerz, V.; Maggina, P.; Mahlaoui, N.; Mahrenholz, H.; Maier, S.; Makhlouf, M.; Malfroot, A.; Malinauskiene, L.; Mannhardt-Laakmann, W.; Manson, A.; Mantkowski, F.; Manzey, P.; Marasco, C.; Marcus-Mandelblit, N.; Marg, W.; Markelj, G.; Marodi, L.; Marques, J. G.; Marques, L.; Marschall, K.; Martinez, N.; Martinez de la Ossa Saenz-Lopez, R.; Martinez-Saguer, I.; Martire, B.; Marzollo, A.; Masekela, R.; Masjosthusmann, K.; Masmas, T. N.; Matamoros, N.; Mattern, J.; Mau-Asam, P.; Mcdermott, E.; Mcintosh, N.; Meglic, K. M.; Meijer, R.; Meinhardt, A.; Meshaal, S.; Messaoud, Y.; Meyer, B.; Meyer-Olson, D.; Meyts, I.; Micol, R.; Micoloc, B.; Mielke, G.; Milito, C.; Milota, T.; Misbah, S.; Modden, C.; Mohr, M.; Mohrmann, K.; Moin, M.; Molinos, L.; Moller, J.; Moller-Nehring, S.; Morbach, H.; Moschese, V.; Moser, O.; Moshous, D.; Motkowski, R.; Motwani, J.; Mouftahgalal, N.; Muglich, C.; Mukhina, A.; Muller, E.; Muller, C.; Muller, G.; Muller, H.; Muller, I.; Muller, T.; Muller, Z.; Muller-Ladner, U.; Muller-Stover, S.; Munstermann, E.; Garrell, N. M.; Muschaweck, M.; Mutert, M.; Nademi, Z.; Naik, P.; Nake, A.; Nalda, A. M.; Nasrullayeva, G.; Naumann-Bartsch, N.; Nemitz, V.; Neth, O.; Neubauer, A.; Neubert, J.; Neumann, C.; Niehues, T.; Niemuth, M.; Nieters, A.; Nieuwhof, C.; Nolkemper, D.; Noorani, S.; Noorlander, B. A.; Notarangelo, L. D.; Notheis, G.; Nowatsh, S. A.; Obenga, G.; Ocak, S.; Oker, M.; Olbrich, P.; Olipra, A.; Omran, H.; Oommen, P.; Opitz, L.; Orosova, J.; Oskarsdottir, S.; Ozsahin, H.; Pac, M.; Pachlopnik-Schmid, J.; Pandolfi, F.; Papadopoulou-Alataki, E.; Papastamatiou, T.; Papatriantafillou-Schmieder, A.; Parra-Martinez, A.; Paschenko, O.; Pasic, S.; Pasnik, J.; Patel, S.; Pavlik, M.; Artal, E. P.; Peeters, A.; Pereira Da Silva, S. B.; Perez-Becker, R.; Perez-Guzman, M.; Pergent, M.; Perlhagen, M.; Peter, H. -H.; Petric, M.; Pfreundschuh, M.; Philippet, P.; Picard, C.; Pietrucha, B.; Pietzsch, L.; Pignata, C.; Gibert, M. P.; Pirolt, K.; Plebani, A.; Pleguezuelo, D. E.; Pollok, K.; Pommerening, H.; Popihn, D.; Poplonek, A.; Popp, M.; Porta, F.; Portegys, J.; Posfay-Barbe, K.; Potjewijd, J.; Poulheim, S.; Prader, S.; Pramassing-Scherzer, P.; Prelog, M.; Prevot, J.; Price, A.; Price, T.; Proesmans, M.; Provot, J.; Pulvirenti, F.; Quinti, I.; Raab, A.; Rack, A.; Raffac, S.; Oviedo, E. R.; Randrianomenjanahary, P.; Ranohavimparany, A.; Raptaki, M.; Rashidzadeh, R.; Rathwallner, M.; Reda, S.; Redouane, N.; Regateiro, F. S.; Reichenbach, J.; Reimers, B.; Reinhardt, C.; Reinhardt, D.; Reinprecht, A.; Reiss, T.; Reisli, I.; Renner, E.; Rezaei, N.; Richter, A.; Richter, D.; Rieber, N. P.; Rieckehr, N.; Riedel, M.; Riescher, H.; Rischewski, J.; Ristl, N.; Ritterbusch, H.; Ritz, T.; Rivier, F.; Riviere, J. G.; Robinson, P.; Rockstroh, J. K.; Roesler, J.; Rofiah, H.; Rogerson, E.; Rolfes, E.; Roller, B.; Romanyshyn, Y.; Rondelli, R.; Roosens, F.; Rosen-Wolff, A.; Rosler, V.; Roth, J.; Rothoeft, T.; Roubertie, A.; Rubsam, G.; Rusch, S.; Rutgers, A.; Ryan, P.; Sach, G.; Sadeghi, K.; Sahrbacher, U.; Saidi, A.; Tezcan, O. S.; Sanchez-Ramon, S.; Santos, J. L.; Sargur, R.; Savchak, I.; Savic, S.; Schaaf, B.; Schaefer, M.; Schafe, C.; Scharbatke, E.; Schatorje, E.; Schauer, U.; Scheibenbogen, C.; Scheible, R.; Scheinecker, C.; Schiller, R.; Schilling, B.; Schilling, F.; Schlieben, S.; Schmalbach, T.; Schmalzing, M. T.; Schmid, P.; Schmidt, N.; Schmidt, R. E.; Schmitz, M.; Schneider, D.; Schneider, D. T.; Schneppenheim, R.; Scholtes, C.; Scholvinck, E. H.; Schonberger, S.; Schreiber, S.; Schrijvers, R.; Schroll, A.; Schruhl, S.; Schrum, J.; Schubert, R.; Schuetz, C.; Schuh, S.; Schulz, A.; Schulz, C.; Schulze, I.; Schulze-Koops, H.; Schulze-Sturm, U.; Schumacher, E. -M.; Schurmann, E.; Schurmann, G.; Schuster, V.; Schwaneck, E.; Schwarz, K.; Schwarz, T.; Schwarze-Zander, C.; Schweigerer, L.; Sediva, A.; Seebach, J.; Seger, R.; Segerer, F.; Seidel, M. G.; Selle, B.; Seneviratne, S.; Seppanen, M.; Shabanaj, H.; Sharapova, S.; Shcherbina, A.; Shillitoe, B.; Siepelmeyer, A.; Siepermann, K.; Simon, A.; Simon, A.; Simon-Klingenstein, K.; Simonovic, M.; Simsen-Baratault, M.; Sindram, E.; Skapenko, A.; Skarke, M.; Skomska-Pawliszak, M.; Slatter, M.; Smet, J.; Smith, C. I. E.; Sobh, A.; Sobik, B.; Sogkas, G.; Sohm, M.; Solanich, X.; Solanich-Moreno, X.; Soler-Palacin, P.; Sollinger, F.; Somech, R.; Sonnenschein, A.; Soresina, A.; Sornsakrin, M.; Soura, S.; Spaccarotella, S.; Spadaro, G.; Sparber-Sauer, M.; Specker, C.; Speckmann, C.; Speidel, L.; Speletas, M.; Stachel, K. -D.; Stadon, C.; Stanislas, A.; Stapornwongkul, C.; Staus, P.; Steck, R.; Steele, C.; Steffin, H.; Steiner, U.; Steinmann, S.; Stevens, W.; Stiefel, M.; Stieger, S.; Stiehler, S.; Stimm, H.; Stojanov, S.; Stoll, M.; Stoppa-Lyonnet, D.; Strapatsas, T.; Strauss, G.; Streiter, M.; Strik-Albers, R.; Strotmann, G.; Suarezcasado, H.; Subiza, J. L.; Sundin, M.; Suss, B.; Sutter, F.; Szaflarska, A.; Szemkus, M.; Tamary, H.; Tantou, S.; Tarzi, M. D.; Taschner, H.; Tedgard, U.; Teixeira, C.; Berge, R. J. M. T.; Tenbrock, K.; Tester, S.; Tezcan, I.; Thalguter, S.; Thalhammer, J.; Thoma, K.; Thomas, M.; Thomczyk, F.; Thon, V.; Thrasher, A.; Tierney, P.; Tietsch, N.; Tommasini, A.; Tonnes, B.; Tony, H. -P.; Trachana, M.; Trapp, C.; Tricas, L.; Trindade Neves, M. C.; Trischler, J.; Ubieto, H.; Uelzen, A.; Uhlmann, A.; Ullrich, J.; Ullrich, K.; Unal, E.; Urbanski, G.; Urschel, S.; Uszynska, A.; Vacca, A.; Vaganov, N. N.; Vagedes, D.; Valicevic, S.; Vallelian, F.; Van Beem, R. T.; Van Damme, C.; Van De Ven, A.; Merlijn Van Den Berg, J.; Van Der Flier, M.; Van Dissel, J. T.; Van Hagen, P. M.; Van Montfrans, J. M.; Van Ogtrop, G.; Van Rens, J.; Van Riel, A. M. P.; van Royen-Kerkhof, A.; Van Well, G. Th. J.; Vasiliki, A.; Velbri, S.; Vencken, J.; Ventura, A.; Vermeulen, F.; Vermylen, C.; Viemann, D.; Viereck, A.; Villa, A.; Vincke, J.; Vinnemeier-Laubenthal, L.; Vo Thi, K. D.; Voeller, M.; Vollbach, K.; Volokha, A.; Von Bernuth, H.; Von Bismarck, P.; Voss, R.; Voss, S.; Vural, Y.; Wachuga, H.; Wagner, N.; Wagstrom, P.; Wahle, M.; Wahn, V.; Wapp, N.; Warnatz, K.; Warneke, M.; Warris, A.; Wasmuth, J. -C.; Wasserfallen, J. -B.; Wawer, A.; Weber, M.; Weemaes, C. M. R.; Wege, L.; Wehrle, J.; Weidinger, S.; Weiss, M.; Weissbarth-Riedel, E.; Werner, A.; Wessel, S.; Westkemper, M.; Wicher, M.; Wickmann, L.; Wiegert, S.; Wiehe, M.; Wiehler, K.; Wiesbock, L.; Wiesik-Szewczyk, E.; Williams, A.; Winkler, B.; Winkler, C.; Winkler, M.; Winkler, M.; Wintergerst, U.; Wisgrill, L.; Witte, T.; Wittkowski, H.; Wolf, B.; Wolke, S.; Wolschner, C.; Wolska-Kusnierz, B.; Wood, P.; Workman, S.; Worth, A.; Wortmann, M.; Wuillemin, W. A.; Wulffraat, N. M.; Wustrau, K.; Wyndham-Thomas, C.; Yegin, O.; Yildiran, A.; Yilmaz, D.; Young, P.; Yucel, E.; Zecevic, M.; Zelimir, E.; Zepp, F.; Zetzsche, K.; Zeuner, R.; Zielen, S.; Zimmermann, M.. - In: JOURNAL OF ALLERGY AND CLINICAL IMMUNOLOGY. - ISSN 0091-6749. - 157:3(2026), pp. 739-753. [10.1016/j.jaci.2025.10.033]
Epidemiology and management of malignancies in patients with inborn errors of immunity—An ESID registry study of 19,959 patients
Aiuti A.
;
2026-01-01
Abstract
BackgroundInborn errors of immunity (IEI), or primary immune disorders (PIDs), predispose individuals to infections, autoimmunity, inflammation, allergy, and malignancy. Malignancies are a major cause of morbidity and mortality in patients with IEI/PIDs, with poorer outcomes compared with the general population.ObjectiveWe sought to determine the frequency and types of malignancies in patients with IEI/PIDs and to assess clinical management approaches across Europe.MethodsDescriptive analyses were performed on malignancy data within each IEI category. In addition, a European Society for Immunodeficiencies Registry survey (05/2022-03/2024) collected data on management strategies and challenges.ResultsOf 19,959 patients with IEI/PIDs, 1783 (8.9%) developed malignancies, of whom 27.1% presented malignancy as first manifestation of IEI/PIDs. A total of 1210 malignancies were specified; B-cell non-Hodgkin lymphoma was most common (24.2%). Detailed malignancy-IEI/PID association maps are provided. Predominantly antibody deficiencies accounted for 59.1% of malignancy cases, with a higher median age at first malignancy (43.6 years) compared with other IEI/PID categories, for example, combined immunodeficiencies with syndromic or associated features (11.7 years). Survey findings revealed that oncological treatment was modified because of IEI/PIDs in 21.5% of cases, with assumed negative impacts of IEI/PIDs on complications and outcomes (in 27.4% and 30.7%, respectively). IEI/PIDs influenced transplant decisions in 16.5% of cases. Management practices such as interdisciplinary decision finding and guideline availability were recorded.ConclusionsThis study provides comprehensive epidemiological data on malignancies in IEI/PIDs, highlighting the need for tailored screening and management. Survey results emphasize the real-world challenges and support the development of IEI/PID-specific oncological surveillance guidelines and treatment strategies.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.


